親愛的讀者，每年的4月17日，我們共同紀念世界血友病日，提醒大家關注那些被稱為“玻璃人”的血友病患者。血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏的疾病，患者因輕微創傷易出血不止。了解血友病，關愛血友病患者，是我們共同的責任。在這個特殊的日子里，讓我們一起傳遞溫暖，為“玻璃人”帶去希望與力量。

關愛“玻璃人”，揭秘血友病

在每年的4月17日，全球都會慶祝世界血友病日，這一天旨在提高公眾對血友病的認識，關愛那些被稱為“玻璃人”的患者，什么是血友病？它為何如此神秘？

血友病是一組由遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病，這種疾病的特點是，它通常由女性攜帶，而男性則是主要的發病群體，在我國，血友病的發病率約為5～10/10萬，嬰兒中的發生率約為1/5000，這意味著，在每10000人中，就可能有一名血友病患者。

在血友病的家族中，女性通常是攜帶者，她們自身可能并不表現出癥狀，但她們會將這種遺傳性缺陷傳遞給下一代，當這種缺陷傳遞給男性時，他們就會表現出血友病的典型癥狀。

血友病可分為多種類型，其中最常見的是甲型血友病，也稱為血友病A，這種類型的血友病是由于凝血因子八（即Ⅷ）的缺乏引起的，約占所有血友病患者的80％-85％，在某些高發地區，這一比例甚至更高。

所謂“玻璃人”，是指那些由于先天體質，容易頻繁受傷，且在康復后容易舊病復發的人群，他們的身體就像玻璃一樣脆弱，一個小小的腫塊就可能引發嚴重的骨折或出血，脆骨病、瓷娃娃和血友病等罕見的遺傳疾病，都被形象地稱為“玻璃人”。

血友病：一場與血液的較量

血友病，這個名字聽起來陌生卻又殘酷，它是一種罕見的有遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同特征是活性凝血活酶生成障礙、凝血時間延長，以及終身具有輕微創傷后出血傾向等。

血友病，顧名思義，是一種與血液相關的疾病，它是由血液中缺乏某些凝血因子而引起的嚴重凝血障礙，這些凝血因子是人體內一組具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白，已知的凝血因子有十三種，常用羅馬數字表示為：I、II、III、IV、V、VII、VIII、IX、X、XI、XII、XIII（即凝血因子一…至十三）。

血友病是一種引起血液減少的疾病，多由父母遺傳給下一代，這種疾病目前無法治愈，需要終身治療，血友病（Haemophilia）是一種遺傳病，病人先天缺乏凝血因子，導致凝血功能障礙（并非血小板數不足），不易止血，絕大多數患者為男性，致病機率 正常的血液凝結是血液中血小板，與部分血漿蛋白共同作用的結果。

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，常由先天性凝血因子缺乏而導致，根據缺乏凝血因子的類型，本病可分為血友病A和血友病B兩型，血友病A是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起的，而血友病B則是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起的。

血友病患者的生活：挑戰與希望并存

對于血友病患者來說，生活充滿了挑戰，出血是血友病患者最常見的癥狀，他們需要時刻警惕，避免任何可能導致出血的情況，血友病患者在出血時應該如何應對呢？

1. 血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發病，但絕大部分患者為男性，包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）。

2. 當血友病患者出現出血時，需要及時輸注凝血因子八（即Ⅷ因子），即使輸注的凝血因子達到正常值以上，也只能維持2天左右，如果一個關節頻繁出血，那么這個關節就處于所謂的“靶關節”狀態，在這種情況下，建議患者每兩天注射一次凝血因子八，持續3個月到6個月，以幫助關節穩定下來。

3. 在出血時，患者應臥床休息，停止活動，局部冷敷可以止血，適當包扎，將肢體固定在功能位置，抬高患肢有助于減少出血，患者應按醫囑及時補充凝血因子，如果出血量較大，需要進行穿刺時，務必注意無菌技術操作，腫脹消退后，逐步幫助恢復關節活動和功能。

盡管血友病患者的生活充滿了挑戰，但現代醫學的發展為他們帶來了希望，通過及時的治療和護理，血友病患者可以過上相對正常的生活，在這個世界血友病日，讓我們共同關注這些“玻璃人”，為他們帶去關愛與溫暖。